头颈部副神经节瘤的病理特点及鉴别诊断

发布时间：2022-11-29 23:43 本文来源：病理科

1.头颈部副神经节瘤的定义

副神经节瘤（paraganglioma）是起源于神经嵴的神经内分泌肿瘤，包括发生于肾上腺的嗜铬细胞瘤和肾上腺以外的副神经节瘤，后者也称为肾上腺外副神经节瘤。头颈部副神经节瘤就是发生在头颈部的肾上腺外副神经节瘤，约占该肿瘤的42%，主要包括颈动脉体副神经节瘤、颈静脉鼓室副神经节瘤、迷走神经副神经节瘤、喉副神经节瘤等。

副神经节瘤是一类少见的神经内分泌肿瘤。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，由其发生的肿瘤习惯称“嗜铬细胞瘤”(Pheochromocytoma)；而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”，文献中也称之为“非嗜铬性副节瘤”(Nonchromaffin paraganglioma)与化学感受器瘤(Chemodectoma)等。

2.病理组织学特点及鉴别诊断

手术切除的肿瘤大体呈圆形或椭圆形、表面较光滑、界尚清，中耳的肿瘤一般较小、破碎。肿瘤呈浅褐色或深棕色，这与肿瘤血窦丰富有关。镜下肿瘤细胞排列成典型的器官样（Zellballen结构）、团巢状或腺泡状结构，由主细胞和支持细胞组成，伴有纤细网状的纤维血管分隔。主细胞胞质呈细颗粒状、嗜碱性或嗜酸性，部分可为透明胞质，核分裂象少见，表达神经内分泌标记（CgA、Syn、CD56等）。支持细胞呈梭形，围绕于主细胞周围，表达S-100蛋白。多数肿瘤因术前进行栓塞，可见出血及血管内异物，不要误认为肿瘤坏死，肿瘤细胞也可以出现退变，结构模糊不清。部分肿瘤细胞可浸润骨及神经组织。电镜下可见特征性的神经内分泌颗粒。中耳内肿瘤瘤巢较小，血管极其丰富，需注意与中耳的肉芽组织、血管瘤、中耳腺瘤和脑膜瘤进行鉴别。喉部、鼻腔及鼻咽的副神经节瘤较为少见，送检肿瘤易受挤压，需要与喉神经内分泌癌，特别是中分化神经内分泌癌、鼻腔的嗅神经母细胞瘤和异位的垂体腺瘤进行鉴别。此外副神经节瘤可表达GATA3。