G6PD缺乏症的二三事
红细胞中缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)称为G6PD缺乏症(俗称蚕豆病)。该病是在华南和西南各省普遍存在的一种遗传病,广东省的发病率为5-10%。G6PD缺乏症的患者平素是健康的,对生命和寿命都没有影响。但吃了蚕豆或服用了某些药物(如解热止痛药、磺胺药、抗疟药等)后1-3天可出现发热、腹痛、面色苍白或黄疸、尿呈茶色或酱油色症状,即发生溶血现象,偶尔也会在流感、肝炎、肺炎、伤寒等病过程中发生。严重时可能出现溶血危象危及生命。遇到上述情况应立即到医院急诊科求医!严重时要输血。G6PD缺乏症的新生儿容易发生溶血性黄疸,诱发核黄疸,如果没有及时治疗容易导致智力低下。
此病为X连锁不完全显性遗传疾病,男性多于女性,可以遗传给下一代,规律是:父亲患病,可以传给女儿,不传给儿子;母亲患病,可以传给半数女儿和儿子。父母亲有G6PD酶缺乏时,婴儿出生时应采血检查,并及早采取预防措施,以防新生儿黄疸加重,影响小儿智力发育。
蚕豆病(G6PD缺乏症)溶血的预防措施
溶血诱因分类 |
建议禁用品 |
建议慎用品 |
食 品 |
蚕豆、刀豆及其制品 |
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用 品 |
樟脑丸(萘) |
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西 药 (氧化型药物) |
1.
伯氨喹啉 扑疟喹啉 戊奎 2.
磺胺甲异恶唑 磺胺吡啶 对氨苯磺酰 磺醋酰胺 3.
乙酰苯胺 4.
噻唑砜 5.
呋喃坦叮 呋喃唑酮 呋喃西林 6.
萘啶酸 硝咪唑 7.
消心痛 美蓝 8.
苯肼 三硝基甲苯 |
1.
氯喹 奎宁 乙胺嘧啶 2. 磺胺甲嘧啶 磺酰乙胞嘧啶磺胺嘧啶 磺胺脒 磺胺二甲异恶唑 长效磺胺 3. 扑热息痛 阿司匹林 非那西丁 氨基比林 安替比林 保泰松 安他唑林 4. 氯霉素 链霉素 雷米封 洗必泰 维生素C 苯妥英钠 对氯基苯甲酸 苯海拉明
秋水仙碱 左旋多巴 甲萘醌 三氧甲苄氨嘧啶
安坦扑尔敏 奎尼丁 维生素K
维生素K3 |
中 药 |
川连 珍珠粉(保婴丹)腊梅花
济公茶 金银花 薄荷 七厘散
熊胆 牛黄解毒丸 |
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感 染 |
病毒或细菌感染如呼吸道感染、肺炎、消化道感染、伤寒、败血症 |
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